Conoce qué es el síndrome de Batten y cuáles son sus síntomas

Existen muchas enfermedades raras conocidas y por conocer, una de ellas es el síndrome de Batten; un padecimiento que afecta a los niños y que acaba con sus vidas antes de que alcancen la madurez.

Esta enfermedad, cuyos síntomas aparecen entre los tres y 10 años, es un trastorno hereditario del sistema nervioso que, hasta el momento, no ha podido ser pre-diagnosticado y para el cual no se ha encontrado una cura, por lo que se torna mortal en los últimos años de la adolescencia.

Descubierto en 1903 por el pediatra británico Frederick Batten, este síndrome también conocido como «Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten», es el más común del grupo de trastornos llamados ceroidolipofuscinosis neuronales y afecta a niños cuyos ambos padres presentan el mismo gen defectuoso en su ADN y por tanto, el infante desarrolla la enfermedad.

Los primeros síntomas de esta condición son convulsiones sin motivo aparente y problemas de visión desde temprana edad, a los cuales debido al deterioro del sistema nervioso, específicamente de las neuronas; se le suman otros como indicios como dificultades en el aprendizaje, cambios de humor muy bruscos, problemas de motricidad y, en los peores casos, ceguera total y demencia.

Aunque es el más frecuente del grupo de trastornos ceroidolipofuscinosis neuronales, según las estadísticas, por cada mil nacimientos en Estados Unidos, se dan de dos a cuatro casos de esta enfermedad; mientras que en países de Europa del Norte, Finlandia y Suecia, la cifra de incidencia es superior.

El diagnóstico del síndrome de Batten puede realizarse a través de análisis de sangre o de orina, encefalogramas e incluso análisis de los tejidos de la piel, pero generalmente, se descubre que un infante padece esta enfermedad debido a la aparición de los problemas de vista.