La singular historia de la familia Fugate: Los «piel azul» de Kentucky

La escena en el Hospital Universitario de Kentucky era, cuanto menos, inusual. Un hombre, Luke Comb, irrumpía buscando ayuda para su esposa, a punto de dar a luz, pero era su propia apariencia la que dejaba perplejo al personal: su piel lucía un brillante y desconcertante tono azul. Este encuentro fortuito desvelaría la extraordinaria historia de una familia estadounidense, los Fugate, conocida por generaciones como los «Piel Azul» de Troublesome Creek.

La negativa inicial de Comb a ser examinado, priorizando la atención de su esposa, añadió intriga al enigma. Sin embargo, tras el nacimiento de su hijo, accedió a someterse a un chequeo exhaustivo. Los resultados médicos sorprendieron a los especialistas: a pesar de su inusual coloración, Luke gozaba de perfecta salud. La clave no residía en una enfermedad debilitante, sino en una condición sanguínea hereditaria: la metahemoglobinemia.

Esta rara afección impide que la hemoglobina, responsable de transportar oxígeno, lo libere eficazmente en los tejidos del cuerpo. El resultado es una coloración azulada, similar a la observada en casos de hipotermia severa o falta de oxígeno, aunque los individuos afectados suelen no presentar síntomas graves.

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El origen de los «piel azul»

Luke Comb no era un caso aislado; su condición era una herencia de sus antepasados, los Fugate, quienes se asentaron en la remota Troublesome Creek, Kentucky, alrededor de 1820. El aislamiento de la familia, sumado a la endogamia practicada durante generaciones, propició la alteración genética que dio origen a la piel azul en sus descendientes.

La historia comenzó con Martin Fugate y Elisabeth Smith, una pareja de la que cuatro de sus siete hijos nacieron con la piel de un tono azul. Curiosamente, la familia nunca buscó una explicación médica para su condición, viviendo vidas largas y saludables. Sin embargo, las miradas y la inquietud de los vecinos los llevaron a un aislamiento aún mayor, cortando casi todo contacto con el exterior.

De la rareza genética a la disolución

No fue hasta el encuentro de Luke Comb con el hematólogo en el hospital que el fenómeno captó la atención médica. Comb, con sorprendente normalidad, reveló la existencia de otros miembros de su familia con la misma característica, extendiéndose por décadas. Los estudios genéticos confirmaron que tanto Martin como Elizabeth eran portadores del gen recesivo de la metahemoglobinemia. La práctica de la endogamia multiplicó la probabilidad de que los descendientes nacieran con la condición activa.

A finales de los años 50, se estimaba que más de un centenar de personas de la familia Fugate aún presentaban la piel azul. Sin embargo, con el fin de la endogamia y la apertura de la familia a matrimonios con personas externas al clan, la prevalencia de la alteración genética comenzó a disminuir.

El último capítulo de los «piel azul»

El último individuo conocido en nacer con el gen activo de la metahemoglobinemia fue Benjamin Stacy. Su nacimiento lo encontró con un tono casi púrpura. Sin embargo, un innovador tratamiento con azul de metileno logró devolverle un color de piel normal, marcando así el fin de la era de los «Piel Azul» de las montañas de Kentucky, relegándolos a ser una fascinante y extraña anécdota en la historia de la genética humana.